1. Demencia
    1. Inicio en la edad adulta
    2. Instauración insidiosa, referida en meses o años
    3. Evolución lentamente progresiva
    4. Afectación precoz de la memoria y de la capacidad de  aprendizaje, objetivada en la exploración
  2. Ausencia, en fases iniciales, de:
    1. Parkinsonismo espontáneo
    2. Inestabilidad de la marcha y caídas frecuentes
    3. Síndrome cerebeloso
    4. Síndrome piramidal
    5. Alucinaciones visuales
    6. Depresión mayor
    7. Alteraciones destacadas del comportamiento
  3. Exclusión de otras causas de demencia
    1. A través de las pruebas complementarias estándar
    2. Ausencia de ictus cerebral reciente (6 meses)
  4. Apoyan el diagnóstico:
    1. Alteración en la capacidad de denominar objetos en la fase inicial de la demencia
    2. Alteraciones de la comprensión verbal, de la fluidez verbal categorial y de la orientación visuospacial en estadios iniciales
    3. Presencia de uno o dos alelos e4 en el gen que codifica la apolipoproteina E (Apo E).
    4. Atrofia de los complejos hipocámpicos (región temporomesial) en neuroimagen estructural, mayor que la del resto de la corteza cerebral, en la fase inicial de la demencia.
    5. Hipometabolismo o hipoperfusión bilateral en áreas corticales temporoparietales, en PET o SPECT.
    6. Reducción del péptido bA42 e incremento simultáneo de la proteína t en líquido cefalorraquídeo.
  5. Hacen improbable el diagnóstico:
    1. Predominio de las dificultades en el componente expresivo del lenguaje con respecto a las alteraciones de la compresión y de otros aspectos semánticos
    2. Bradipsiquia intensa en fases iniciales
    3. Fluctuaciones acusadas y frecuentes de las funciones cognitivas
    4. Parálisis de la mirada vertical
    5. Aparición de incontinencia urinaria de causa no urológica en la fase inicial de la demencia
    6. Atrofia (neuroimagen estructural) o hipoperfusión o hipometabolismo (neuroimagen funcional) exclusiva de lóbulos frontales o/y polos temporales, en estadio intermedio o avanzado de la demencia.
    7. Electroencefalograma, o cartografía cerebral, normal en estadios avanzados de la demencia.
  • ENFERMEDAD DE ALZHEIMER PROBABLE:
    • Deben cumplirse los criterios 1, 2 y 3 y hallarse ausentes los elementos de 5.
  • ENFERMEDAD DE ALZHEIMER POSIBLE:
    • Se cumplen todos los criterios 1, 2 y 3 excepto uno de 1B, 1C o 1D, o se da uno o más de 5.
  • ENFERMEDAD DE ALZHEIMER CONFIRMADA:
    • Enfermedad de Alzheimer probable o posible + criterios neuropatológicos de EA, o
    • Demencia + criterios neuropatológicos de EA + ausencia de otras alteraciones neuropatológicas que pudieran causar demencia, o
    • Demencia familiar + presencia de una de las mutaciones conocidas como productoras de EA autosómica dominante (en los genes de la presenilina 1 –cromosoma 14-, de la presenilina 2 –cromosoma 1– o de la proteína precursora del amiloide –cromosoma 21–)
  • DEMENCIA COMBINADA:
    • Demencia + alteraciones clínicas o neuropatológicas características de al menos dos entidades nosológicas que podrían contribuir a la producción del deterioro cognitivo.
  • “ENFERMEDAD DE ALZHEIMER CON ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL ASOCIADA”
    • Enfermedad de Alzheimer probable + evidencia en la neuroimagen de lesiones vasculares cerebrales, o
    • Demencia + criterios neuropatológicos de EA + presencia concomitante de lesiones cerebrales vasculares.

Criterios para el diagnóstico clínico de la EA

EA Pr

EA Pos

demencia

demencia

a

Edad adulta

X

X

b

Instauración insidiosa (meses o años)

X

(2)

I

c

Evolución lentamente progresiva  (años)

X

(2)

d

Alteración precoz de memoria/aprendizaje

X

(2)

a

No parkinsonismo espontáneo en FID

X

X

b

No ataxia o caídas frecuentes en FID

X

X

c

No síndrome cerebeloso en FID

X

X

II

d

No síndrome piramidal en FID

X

X

e

No alucinaciones visuales en FID

X

X

f

No depresión mayor

X

X

g

No alteraciones conductuales destacadas en FID

X

X

III

a

Exclusión de otras causas, con pruebas estándar1

X

X

b

No ictus en 6 últimos meses (en FID)

X

X

a

Anomia para objetos infrecuentes en FID

b

Alteración de comprensión verbal, fluidez verbalcategorial y orientación visuospacial en FID o en FMD

IV

c

Genotipo Apo E homocigoto o heterocigoto para e4

d

Mayor atrofia de región temporomesial (RM o TC)

e

Hipoactividad TP posterior bilateral (SPECT o PET)

f

Descenso de bA42 + Incremento de t ,  en l.c.r.

a

Predomina el componente expresivo en la afasia

X

b

Bradipsiquia intensa en FID

X

c

Fluctuaciones notables de las funciones cognitivas

X

V3

d

Parálisis de la mirada vertical

X

e

Incontinencia urinaria no urológica en FID

X

f

Atrofia (RM o TC) o hipoactividad (SPECT o PET)exclusivamente frontal y/o temporopolar, en FMD

X

g

EEG o MAEC normales en fase de demencia avanzada

X

  1. Es obligatorio realizar a todos los pacientes al menos un análisis de sangre, que incluya hemograma, VSG, glucosa, colesterol, triglicéridos, urea, creatinina, ácido úrico, GPT, gGT, fosfatasa alcalina, Na, K, Ca, T4 libre, TSH, vitamina B12, ácido fólico y serología de lúes, así como una prueba de neuroimagen estructural (resonancia magnética o tomografía axial computarizada del encéfalo), una radiografía del tórax y un electrocardiograma. El resto de pruebas complementarias mencionadas en los demás apartados son optativas.
  2. Sólo puede estar ausente uno de los aspectos marcados con este epígrafe.
  3. Este apartado describe manifestaciones que deben estar ausentes en el paciente.
    1. EAPos: Enfermedad de Alzheimer posible
    2. EAPr: Enfermedad de Alzheimer probable
    3. EEG: Electroencefalograma.
    4. FID: Fase incipiente de la demencia.
    5. FMD: Fase intermedia de la demencia.
    6. l.c.r.: Líquido cefalorraquídeo.
    7. MAEC: Mapa de actividad bioeléctrica del cerebro, cartografía cerebral.
    8. PET: Tomografía por emisión de positrones.
    9. RM: Resonancia magnética.
    10. SPECT: Tomografía computarizada por emisión de fotón simple.
    11. TC: Tomografía computarizada.
    12. TP: Témporo-parietal

Robles A et al. Propuesta de criterios para el diagnóstico clínico del deterioro cognitivo ligero, la demencia y la enfermedad de Alzheimer. Neurología 2002; 17: 17-32.