Inicialmente y a lo largo de la evolución destaca una alteración del lenguaje expresivo, manteniéndose normales o relativamente preservadas las demás funciones cognitivas.

  1. ASPECTOS DIAGNOSTICOS ESENCIALES
    1. Inicio insidioso y progresión gradual
    2. Habla espontánea no fluente y al menos una de las siguientes alteraciones: Agramatismo, parafasias fonémicas, anomia.
  2. ASPECTOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
    1. Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración frontotemporal
      1. Inicio antes de los 65 años
      2. Antecedente de trastorno similar en familiar de primer grado
      3. Enfermedad de neurona motora (en una minoría de pacientes), con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular, y fasciculaciones.
    2. Habla y lenguaje
      1. Tartamudez o apraxia oral
      2. Alteración en la capacidad para repetir
      3. Alexia, agrafia
      4. Comprensión de palabras normal en estadios iniciales
      5. Mutismo en fase avanzada
    3. Conducta
      1. Conducta social apropiada en fases iniciales
      2. Alteraciones conductuales similares a las observadas en la demencia frontotemporal, en fases avanzadas
    4. Signos físicos: Aparición tardía de reflejos de desinhibición cortical contralaterales, acinesia, rigidez y temblor
    5. Pruebas complementarias
      1. Neuropsicología: Afasia no fluente, en ausencia de amnesia intensa y de trastorno de la percepción espacial
      2. Electroencefalograma: normal, o enlentecimiento ligero asimétrico
      3. Neuroimagen cerebral (estructural o/y funcional): Anormalidad asimétrica que predomina en el hemisferio dominante (generalmente el izquierdo)
  3. ASPECTOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICO
    1. De la anamnesis y de la exploración
      1. Inicio brusco y eventos ictales
      2. Traumatismo craneal próximo al inicio de las manifestaciones
      3. Amnesia precoz intensa
      4. Desorientación espacial
      5. Habla festinante o acelerada, logoclónica, con pérdidas en el curso del pensamiento
      6. Mioclonías
      7. Debilidad corticospinal
      8. Ataxia cerebelosa
      9. Coreoatetosis
    2. Pruebas complementarias
      1. Neuroimagen cerebral
        1. La deficiencia estructural o funcional predomina en la región retrorrolándica
        2. Lesiones multifocales en tomografía computarizada o en resonancia magnética
      2. Pruebas analíticas de laboratorio descubren signos de afectación cerebral por procesos inflamatorios o infecciosos como la esclerosis múltiple, la sífilis, el SIDA o la encefalitis herpética.
  4. ASPECTOS QUE EXCLUYEN RELATIVAMENTE EL DIAGNÓSTICO
    1. Historia personal de etilismo crónico
    2. Hipertensión arterial prolongada
    3. Antecedente personal de enfermedad vascular (por ejemplo, angor pectoris o claudicación intermitente)

Neary D y 13 autores más. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-1554.