1. Criterios esenciales
    1. Inicio insidioso y progresión gradual
    2. Trastorno precoz de la conducta social de relación interpersonal
    3. Alteración precoz de la capacidad de autorregulación cuantitativa de la conducta personal
    4. Superficialidad e indiferencia emocional precoces
    5. Anosognosia precoz
  2. Manifestaciones que apoyan el diagnóstico
    1. Comienzo antes de los 65 años
    2. Agrupación familiar de demencia o antecedente de un trastorno similar en un familiar de primer grado
    3. Trastorno de conducta
      1. Deterioro en el cuidado y en el aseo personales
      2. Inflexibilidad y rigidez mental
      3. Distractibilidad e impersistencia
      4. Conducta hiperoral y cambios en la conducta alimentaria
      5. Conducta estereotipada y perseverativa
      6. Conducta de utilización
    4. Alteraciones del habla y del lenguaje
      1. Alteraciones en la faceta expresiva:
        1. Pérdida de espontaneidad y concreción del lenguaje
        2. Habla entrecortada
      2. Lenguaje estereotipado
        1. Ecolalia
        2. Perseveración
        3. Mutismo tardío
    5. Signos físicos
      1. Reflejos de desinhibición cortical
      2. Incontinencia urinaria
      3. Acinesia, rigidez, temblor
      4. Presión arterial baja y lábil
      5. Parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (enfermedad de la neurona motora)
    6. Pruebas complementarias
      1. Exploración neuropsicológica: Alteración intensa en las pruebas exploradoras de las funciones frontales, en ausencia de trastorno notable de la memoria, el lenguaje y la percepción espacial.
      2. Electroencefalograma normal en estadios con demencia evidente
      3. Pruebas de neuroimagen cerebral (estructural y/o funcional): Anormalidad de predominio frontal y/o temporal anterior
  3. Aspectos que excluyen el diagnóstico
    1. Aspectos clínicos
      1. Inicio brusco, episodios intercurrentes de deterioro agudo
      2. Traumatismo craneal previo próximo al inicio de las manifestaciones
      3. Trastorno de memoria intenso en fases iniciales de la demencia
      4. Desorientación espacial
      5. Logoclonías y pérdida rápida de la cadena de pensamiento
      6. Mioclonías
      7. Debilidad de tipo corticospinal
      8. Ataxia cerebelosa
      9. Coreoatetosis
    2. Pruebas complementarias
      1. Alteraciones de localización predominantemente post-rolándica en las pruebas de neuroimagen estructural o funcional, o lesiones cerebrales multifocales en tomografía computada o resonancia magnética.
      2. Resultados en las pruebas de laboratorio indicativos de afectación cerebral de una alteración inflamatoria o metabólica, como por ejemplo esclerosis múltiple, sífilis, SIDA o encefalitis herpética.
  4. Datos de exclusión relativa
    1. Alcoholismo crónico
    2. Hipertensión arterial de larga evolución
    3. Antecedentes personales de enfermedad vascular (por ej. angina de pecho, o claudicación intermitente)

Neary D y 13 autores más. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-1554.