El trastorno semántico (dificultad para comprender el significado de palabras y/o la identidad de objetos) es la alteración más destacada al comienzo y durante toda la enfermedad. Otras funciones cognitivas, incluida la memoria autobiográfica, permanecen indemnes o relativamente preservados.

  1. ASPECTOS DIAGNOSTICOS ESENCIALES
    1. Inicio insidioso y progresión gradual
    2. Trastorno del lenguaje caracterizado por
      1. Habla espontánea fluente pero progresivamente empobrecida de contenido
      2. Pérdida del significado de las palabras, evidenciada por una alteración en la capacidad de denominar y de comprender
      3. Parafasias semánticas
    3. y / o Trastorno de la percepción caracterizado por
      1. Prosopagnosia: Alteración del reconocimiento de la identidad de rostros conocidos y/o
      2. Agnosia asociativa: Alteración del reconocimiento de la identidad de objetos
    4. La copia de un dibujo y las pruebas de asociación de elementos basadas en datos de percepción permanecen normales
    5. Repetición normal de palabras aisladas
    6. Lectura y escritura al dictado normales (de las palabras que se leen y escriben según las normas estándar del idioma)
  2. ASPECTOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
    1. Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración frontotemporal
      1. Inicio antes de los 65 años
      2. Antecedente de trastorno similar en familiar de primer grado
      3. Enfermedad de neurona motora (en una minoría de pacientes), con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular, y fasciculaciones.
    2. Habla y lenguaje
      1. Logorrea
      2. Uso idiosincrático de las palabras
      3. Ausencia de parafasias fonémicas
      4. Dislexia y disgrafia superficial (en palabras irregulares de idioma no español cuya pronunciación no se corresponde con la de sus sílabas)
      5. Cálculo aritmético no alterado
    3. Conducta
      1. Pérdida de interés y de empatía (sintonía afectiva) con las demás personas
      2. Disminución del interés por el entorno
      3. Tacañería o avaricia
    4. Signos físicos
      1. Ausencia aparición tardía de reflejos de desinhibición cortical
      2. Acinesia, hipertonía, temblor
    5. Pruebas complementarias
      1. Neuropsicología
        1. Deterioro semántico intenso, evidenciado por deficiencias en la comprensión de palabras y en la denominación y /o en el reconocimiento de objetos y rostros
        2. Fonología y sintaxis, procesamiento perceptivo elemental, habilidades espaciales y memoria episódica conservados.
      2. Electroencefalograma: normal
      3. Neuroimagen cerebral (estructural o/y funcional): Anormalidad (simétrica o asimétrica) que predomina en la región temporal anterior.
  3. ASPECTOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICO
    1. De la anamnesis y de la exploración
      1. Inicio brusco y eventos ictales
      2. Traumatismo craneal próximo al inicio de las manifestaciones
      3. Amnesia precoz intensa
      4. Desorientación espacial
      5. Habla festinante o acelerada, logoclónica, con pérdidas en el curso del pensamiento
      6. Mioclonías
      7. Debilidad corticospinal
      8. Ataxia cerebelosa
      9. Coreoatetosis
    2. Pruebas complementarias
      1. Neuroimagen cerebral
        1. La deficiencia estructural o funcional predomina en la región retrorrolándica
        2. Lesiones multifocales en tomografía computarizada o en resonancia magnética
      2. Pruebas analíticas de laboratorio descubren signos de afectación cerebral por procesos inflamatorios o infecciosos como la esclerosis múltiple, la sífilis, el SIDA o la encefalitis herpética.
  4. ASPECTOS QUE EXCLUYEN RELATIVAMENTE EL DIAGNÓSTICO
    1. Historia personal de etilismo crónico
    2. Hipertensión arterial prolongada
    3. Antecedente personal de enfermedad vascular (por ejemplo, angor pectoris o claudicación intermitente)

Neary D y 13 autores más. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-1554.