1. Comienzo insidioso y progresión gradual de alteraciones en el recuerdo de palabras, denominación de objetos o comprensión de palabras, evidenciadas durante una conversación espontánea o a través de pruebas de lenguaje aplicadas en una exploración neuropsicológica formal.
  2. Todas las dificultades que se presenten para el desarrollo de las actividades diarias serán atribuibles a la alteración del lenguaje, al menos durante los primeros 2 años de evolución.
  3. Lenguaje premórbido normal (excepto si hay una dislexia constitucional).
  4. Durante los dos primeros años de evolución no se observan en un grado significativo apatía, conducta desinhibida, olvidos de hechos recientes, alteraciones visuospaciales, deficiencias en el reconocimiento visual o disfunción sensitivo-motora. (Estos datos pueden obtenerse a través de la anamnesis, observación directa de las actividades diarias, o exploración neuropsicológica formal).
  5. Acalculia y apraxia ideomotora pueden aparecer incluso durante los dos primeros años de evolución. (Alteraciones ligeras de la praxia constructiva y perseveración [explorada por ejemplo mediante la prueba “go – no go”] son admisibles también, siempre que ni las deficiencias visuospaciales ni la desinhibición dificulten el desarrollo de las actividades diarias).
  6. Tras dos años de progresión pueden alterarse otras funciones, pero el lenguaje continuará siendo la función que presente un deterioro mayor y más rápido a lo largo de toda la evolución de la enfermedad.
  7. Ausencia de causas específicas, como un ictus vascular cerebral o un tumor evidenciados por neuroimagen.

Mesulam MM. Primary progressive aphasia. Ann Neurol 2001; 49: 425-432.