Criterios diagnósticos

1. Criterios para el diagnóstico clínico de enfermedad de Alzheimer probable:
   1. Demencia, diagnosticada mediante examen clínico y documentada con el miniexamen mental de Folstein, la escala de demencia de Blessed, u otras similares, y confirmada con tests neuropsicológicos
   2. Deficiencias en dos o más áreas cognitivas
   3. Empeoramiento progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas
   4. No alteración del nivel de conciencia
   5. Comienzo entre los 40 y los 90 años, con mayor frecuencia después de los 65, y
   6. Ausencia de alteraciones sistémicas u otras enfermedades cerebrales que pudieran producir el deterioro progresivo observado de la memoria y de las otras funciones cognitivas
2. Apoyan el diagnóstico de “enfermedad de Alzheimer probable”:
   1. Deterioro progresivo de alguna función cognitiva específica (afasia, apraxia, agnosia)
   2. Alteraciones conductuales y en la realización de las actividades diarias habituales
   3. Antecedentes familiares de trastorno similar, especialmente si obtuvo confirmación anatomopatológica, y
   4. Pruebas complementarias:
      1. líquido cefalorraquídeo normal, en las determinaciones estándar
      2. EEG normal, o con alteraciones inespecíficas como incremento de la actividad de ondas lentas, y
      3. atrofia cerebral en TAC, objetivándose progresión de la misma en observación seriada
3. Aspectos clínicos compatibles con el diagnóstico de “enfermedad de Alzheimer probable”, tras excluir otras causas de demencia:
   1. Mesetas en la progresión de la enfermedad
   2. Síntomas asociados de depresión, insomnio, incontinencia, ideas delirantes, ilusiones, alucinaciones, accesos emocionales, físicos o verbales, alteraciones de la conducta sexual, pérdida de peso.
   3. Otras alteraciones neurológicas en algunos pacientes, especialmente en los que se hallan en fase avanzada, como hipertonía, mioclonías o alteración de la marcha.
   4. Convulsiones, en fase avanzada de la enfermedad.
   5. TAC cerebral normal para la edad del paciente.
4. Aspectos que convierten el diagnóstico de “enfermedad de Alzheimer probable” en incierto o improbable:
   1. Instauración brusca o muy rápida
   2. Manifestaciones neurológicas focales como hemiparesia, alteración de la sensibilidad o de los campos visuales, o incoordinación en fases tempranas de la evolución
   3. Convulsiones o alteraciones de la marcha al inicio o en fases muy iniciales de la enfermedad
5. Diagnóstico clínico de enfermedad de Alzheimer posible:
   1. Demencia, con ausencia de otras alteraciones sistémicas, psiquiátricas y neurológicas que puedan causar esa demencia, pero con una instauración, manifestaciones o patrón evolutivo que difieren de lo expuesto para el diagnóstico de “enfermedad de Alzheimer probable”
   2. Presencia de una segunda alteración, cerebral o sistémica, que podría producir demencia pero que no es considerada por el clínico como la causa de esta demencia
   3. En investigación, cuando se produce deterioro gradual e intenso de una única función cognitiva, en ausencia de otra causa identificable.
6. Criterios para el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer definitiva:
   1. Criterios clínicos de “enfermedad de Alzheimer probable”, y
   2. Comprobación histopatológica, obtenida a través de biopsia o autopsia.

McKhann G et al. Clinical diagnosis of Alzheimer’s disease: Report of the NINCDS-ADRDA Work Group under the auspices of Department of Health and Human Services Task Force on Alzheimer’s Disease. Neurology 1984; 34: 939-944.

1. Criterios obligatorios para diagnosticar demencia vascular probable:
   1. Demencia: Deterioro respecto al nivel previo de la memoria y al menos otras dos funciones cognitivas (orientación, atención, lenguaje, funciones visuospaciales, funciones ejecutivas, control motor, praxias), suficiente como para interferir en las actividades diarias (independientemente de lo que interfieran las deficiencias físicas). Se excluyen pacientes con alteración del nivel de conciencia, síndrome confusional agudo, psicosis, afasia intensa o alteración sensitivo motora notable que impidan la objetivación adecuada de las alteraciones neuropsicológicas. También se excluyen los pacientes con alteraciones sistémicas u otras enfermedades cerebrales (como la enfermedad de Alzheimer) que por sí mismas pudieran explicar las alteraciones cognitivas.
   2. Enfermedad cerebrovascular , demostrada a través de signos focales congruentes con ictus previo, con o sin relato de ictus previo, y evidencia de lesiones vasculares en la neuroimagen -TAC o RM- (infartos en territorios de arteria de gran calibre, o de una sola que afecta a localización estratégica para producir alteraciones cognitivas – circunvolución angular, tálamo, región frontobasal, territorios de arterias cerebrales anterior o posterior-, o infartos lacunares múltiples en ganglios basales y sustancia blanca subcortical o periventricular, o combinaciones de los anteriores).
   3. Relación entre los apartados 1 y 2, inferida a partir de una o más de las siguientes circunstancias:
      1. Inicio de la demencia en los 3 meses siguientes a un ictus
      2. Deterioro brusco de funciones cognitivas
      3. Progresión fluctuante o escalonada de las alteraciones cognitivas
2. Aspectos compatibles con una demencia vascular probable:
   1. Alteración de la marcha en fase temprana
   2. Antecedente de inestabilidad y caídas frecuentes
   3. Aparición precoz de aumento de la frecuencia de micción, urgencia urinaria u otras alteraciones del control vesical no explicables por un trastorno urológico.
   4. Parálisis pseudobulbar
   5. Alteraciones en la personalidad o el estado de ánimo, abulia, depresión, labilidad emocional, y otras alteraciones subcorticales como enlentecimiento psicomotor y alteración de funciones ejecutivas.
3. Aspectos que hacen incierto o improbable el diagnóstico de demencia vascular
   1. Trastorno precoz de la memoria y empeoramiento progresivo de la memoria y de otra funciones cognitivas, sin que aparezcan en la neuroimagen lesiones cerebrales focales que lo expliquen
   2. Ausencia de signos neurológicos focales aparte de las alteraciones cognitivas
   3. Ausencia de lesiones cerebrovasculares en TAC o RM
4. Criterios de demencia vascular posible:
   1. Demencia (según I.1), con signos neurológicos focales, en pacientes en los que no podemos disponer de neuroimagen confirmatoria, o en aquellos que no muestran una relación cronológica congruente entre los ictus y la demencia; también en pacientes con evidencia de enfermedad cerebrovascular, en los que la demencia tiene comienzo insidioso o evolución diferente de la esperada (mesetas prolongadas o mejorías)
5. Criterios de demencia vascular confirmada:
   1. Criterios clínicos de demencia vascular probable
   2. Evidencia histopatológica de enfermedad cerebrovascular, obtenida a través de biopsia o autopsia.
   3. Ausencia de más ovillos neurofibrilares y placas neuríticas de las esperadas por la edad
   4. Ausencia de otras alteraciones clínicas o anatomopatológicas capaces de explicar la demencia
6. Clasificación de la demencia vascular con finalidad investigadora:
   1. Demencia vascular cortical
   2. Demencia vascular subcortical
   3. Enfermedad de Binswanger
   4. Demencia talámica

El término “Enfermedad de Alzheimer con enfermedad cerebrovascular” corresponde a los pacientes que cumplen criterios de enfermedad de Alzheimer posible y que tienen a la vez evidencia de enfermedad cerebrovascular relevante.

Román GC et al. Vascular dementia: Diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN international workshop. Neurology 1993; 43: 250-260.

a. Litvan I et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9).

b. Hauw JJ, et al: Preliminary NINDS neuropathologic criteria for Steele-Richardson-Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy). Neurology 1994, 44: 2015-2019.

Inicialmente y a lo largo de la evolución destaca una alteración del lenguaje expresivo, manteniéndose normales o relativamente preservadas las demás funciones cognitivas.

1. ASPECTOS DIAGNOSTICOS ESENCIALES
   1. Inicio insidioso y progresión gradual
   2. Habla espontánea no fluente y al menos una de las siguientes alteraciones: Agramatismo, parafasias fonémicas, anomia.
2. ASPECTOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
   1. Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración frontotemporal
      1. Inicio antes de los 65 años
      2. Antecedente de trastorno similar en familiar de primer grado
      3. Enfermedad de neurona motora (en una minoría de pacientes), con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular, y fasciculaciones.
   2. Habla y lenguaje
      1. Tartamudez o apraxia oral
      2. Alteración en la capacidad para repetir
      3. Alexia, agrafia
      4. Comprensión de palabras normal en estadios iniciales
      5. Mutismo en fase avanzada
   3. Conducta
      1. Conducta social apropiada en fases iniciales
      2. Alteraciones conductuales similares a las observadas en la demencia frontotemporal, en fases avanzadas
   4. Signos físicos: Aparición tardía de reflejos de desinhibición cortical contralaterales, acinesia, rigidez y temblor
   5. Pruebas complementarias
      1. Neuropsicología: Afasia no fluente, en ausencia de amnesia intensa y de trastorno de la percepción espacial
      2. Electroencefalograma: normal, o enlentecimiento ligero asimétrico
      3. Neuroimagen cerebral (estructural o/y funcional): Anormalidad asimétrica que predomina en el hemisferio dominante (generalmente el izquierdo)
3. ASPECTOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICO
   1. De la anamnesis y de la exploración
      1. Inicio brusco y eventos ictales
      2. Traumatismo craneal próximo al inicio de las manifestaciones
      3. Amnesia precoz intensa
      4. Desorientación espacial
      5. Habla festinante o acelerada, logoclónica, con pérdidas en el curso del pensamiento
      6. Mioclonías
      7. Debilidad corticospinal
      8. Ataxia cerebelosa
      9. Coreoatetosis
   2. Pruebas complementarias
      1. Neuroimagen cerebral
         1. La deficiencia estructural o funcional predomina en la región retrorrolándica
         2. Lesiones multifocales en tomografía computarizada o en resonancia magnética
      2. Pruebas analíticas de laboratorio descubren signos de afectación cerebral por procesos inflamatorios o infecciosos como la esclerosis múltiple, la sífilis, el SIDA o la encefalitis herpética.
4. ASPECTOS QUE EXCLUYEN RELATIVAMENTE EL DIAGNÓSTICO
   1. Historia personal de etilismo crónico
   2. Hipertensión arterial prolongada
   3. Antecedente personal de enfermedad vascular (por ejemplo, angor pectoris o claudicación intermitente)

Neary D y 13 autores más. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-1554.