El trastorno semántico (dificultad para comprender el significado de palabras y/o la identidad de objetos) es la alteración más destacada al comienzo y durante toda la enfermedad. Otras funciones cognitivas, incluida la memoria autobiográfica, permanecen indemnes o relativamente preservados.
- ASPECTOS DIAGNOSTICOS ESENCIALES
- Inicio insidioso y progresión gradual
- Trastorno del lenguaje caracterizado por
- Habla espontánea fluente pero progresivamente empobrecida de contenido
- Pérdida del significado de las palabras, evidenciada por una alteración en la capacidad de denominar y de comprender
- Parafasias semánticas
- y / o Trastorno de la percepción caracterizado por
- Prosopagnosia: Alteración del reconocimiento de la identidad de rostros conocidos y/o
- Agnosia asociativa: Alteración del reconocimiento de la identidad de objetos
- La copia de un dibujo y las pruebas de asociación de elementos basadas en datos de percepción permanecen normales
- Repetición normal de palabras aisladas
- Lectura y escritura al dictado normales (de las palabras que se leen y escriben según las normas estándar del idioma)
- ASPECTOS QUE APOYAN EL DIAGNÓSTICO
- Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración frontotemporal
- Inicio antes de los 65 años
- Antecedente de trastorno similar en familiar de primer grado
- Enfermedad de neurona motora (en una minoría de pacientes), con parálisis bulbar, debilidad y adelgazamiento muscular, y fasciculaciones.
- Habla y lenguaje
- Logorrea
- Uso idiosincrático de las palabras
- Ausencia de parafasias fonémicas
- Dislexia y disgrafia superficial (en palabras irregulares de idioma no español cuya pronunciación no se corresponde con la de sus sílabas)
- Cálculo aritmético no alterado
- Conducta
- Pérdida de interés y de empatía (sintonía afectiva) con las demás personas
- Disminución del interés por el entorno
- Tacañería o avaricia
- Signos físicos
- Ausencia aparición tardía de reflejos de desinhibición cortical
- Acinesia, hipertonía, temblor
- Pruebas complementarias
- Neuropsicología
- Deterioro semántico intenso, evidenciado por deficiencias en la comprensión de palabras y en la denominación y /o en el reconocimiento de objetos y rostros
- Fonología y sintaxis, procesamiento perceptivo elemental, habilidades espaciales y memoria episódica conservados.
- Electroencefalograma: normal
- Neuroimagen cerebral (estructural o/y funcional): Anormalidad (simétrica o asimétrica) que predomina en la región temporal anterior.
- Neuropsicología
- Aspectos que apoyan el diagnóstico de una degeneración frontotemporal
- ASPECTOS QUE EXCLUYEN EL DIAGNÓSTICO
- De la anamnesis y de la exploración
- Inicio brusco y eventos ictales
- Traumatismo craneal próximo al inicio de las manifestaciones
- Amnesia precoz intensa
- Desorientación espacial
- Habla festinante o acelerada, logoclónica, con pérdidas en el curso del pensamiento
- Mioclonías
- Debilidad corticospinal
- Ataxia cerebelosa
- Coreoatetosis
- Pruebas complementarias
- Neuroimagen cerebral
- La deficiencia estructural o funcional predomina en la región retrorrolándica
- Lesiones multifocales en tomografía computarizada o en resonancia magnética
- Pruebas analíticas de laboratorio descubren signos de afectación cerebral por procesos inflamatorios o infecciosos como la esclerosis múltiple, la sífilis, el SIDA o la encefalitis herpética.
- Neuroimagen cerebral
- De la anamnesis y de la exploración
- ASPECTOS QUE EXCLUYEN RELATIVAMENTE EL DIAGNÓSTICO
- Historia personal de etilismo crónico
- Hipertensión arterial prolongada
- Antecedente personal de enfermedad vascular (por ejemplo, angor pectoris o claudicación intermitente)
Neary D y 13 autores más. Frontotemporal lobar degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1998; 51: 1546-1554.